Kelainan Kongenital

Name: Umeds
Rating: 4.8 (500 reviews)
Author: Umeds

Halaman ini menjelaskan kelainan kongenital cleft lip dan/atau palate, celah abnormal akibat kegagalan penyatuan processus embrio pada minggu ke-5 hingga ke-10 kehamilan. Materi mencakup etiologi multifaktorial, klasifikasi variatif, masalah terkait seperti gangguan bicara dan makan, penanganan bedah multidisiplin yang terencana, serta data epidemiologinya, memberikan pemahaman komprehensif bagi mahasiswa kedokteran gigi.

Pendahuluan

Cleft adalah kelainan kongenital berupa ruang abnormal pada bibir atas, alveolus, dan atau palatum
Kelainan kongenital paling serius yang paling sering dijumpai di area rongga mulut dan membutuhkan penanganan multidisiplin yaitu dokter gigi spesialis maupun dokter gigi umum
Cleft hanya melibatkan bibir (cleft lip), palatum (isolated cleft palate), keduanya (cleft lip palate)
Cleft dapat terjadi 1 sisi (unilateral) maupun 2 sisi (bilateral)

Epidemiologi

CLP terjadi 1 : 600 - 800 kelahiran
Isolated CLP terjadi pada 1 : 2000 kelahiran
Prevalensi keturunan asia paling banyak dan pada kulit hitam paling sedikit
CLP laki laki : wanita adalah 3 : 2
Distribusi kasus cleft lip 15%, cleft lip & palate 45%, dan cleft palate 40%
Unilateral cleft : bilateral cleft adalah 4 : 1

Progress Kelainan

Cleft Lip
- Terbentuk karena kegagalan penyatuan medial nasal processus dengan maxillary processus
  - Embrio 5 minggu
    - Medial nasal prosesus untuk membentuk batang hidung
    - Lateral nasal prosesus untuk membentuk ala nasi
    - Maxillary prosesus untuk membentuk maksila
    - Mandibular prosesus untuk membentuk mandibula

1. - Selama minggu 5 - 7
    - Maxillary processus bertumbuh ke arah medial, menekan medial nasal prosessus
    - Proses penyatuan maxillary processus & medial nasal processus membentuk bibir atas
    - Medial nasal prosessus ka dan ki bergerak ke medial saling mendekat satu sama lain karena dorongan pertumbuhan maxillary processus
    - Penyatuan kedua medial nasal prosessus
    - Intermaxillary segment (terdiri dari 3 komponen)
      - Komponen labial : philtrum
      - Komponen alveolar : tempat tumbuhnya 4 gigi incisivus RA
      - Komponen palatal : palatum primer

- - Embrio 10 minggu
    - Proses penyatuan sudah selesai

Cleft Palate
- Terbentuk karena kegagalan penyatuan palatine shelves
  - Embrio 6 minggu
    - Processus membentuk palatine shelves
  - Embrio minggu 7
    - Palatine shelves kanan dan kiri tumbuh ke arah medial lalu menyatu satu sama lain membentuk palatum sekunder
    - Di bagian anterior menyatu dengan palatum primer membentuk foramen insisivus
    - Dari arah posterior palatum menyatu dengan septum nasal membetuk dasar cavum nasi
  - Embrio 10 minggu
    - Proses penyatuan sudah selesai

Variasi / Klasifikasi Cleft Lip & Palate

Cleft Lip
- Gagalnya penyatuan prosesus nasalis dan prosesus maksilaris menghasilkan celah pada bibir dan dasar rongga hidung
  - Unilateral
  - Bilateral
  - Complete : hilangnya koneksi antara basis alar dan labial medial
  - Incomplete : celah tidak meluas melewati dasar nasal

Cleft Palate
- Gagalnya penyatuan palatal shelves yang menghasilkan celah pada palatum durum / palatum mole / keduanya
  - Cleft of hard and soft palate
  - Cleft of soft palate
  - Submucosal cleft : celah terjadi pada jaringan otot / muscular dari palatum molle tetapi mukosa yang menutupinya tetap intak

Cleft Lip & Palate
- Celah melibatkan bibir, tulang alveolar, dan palatum. Diklasifikasikan berdasarkan perspektif embriologi :
  - Cleft of the Primary Palate and Alveolus : celah dimulai dari foramen insisivus ke arah anterior melalui alveolus
  - Cleft of the Secondary Palate : celah dimulai dari foramen insisivus ke arah posterior
  - Cleft of both Primary and Secondary Palate : celah melibatkan tipe primer dan sekunder

Etiologi

Multifactorial dari genetik dan lingkungan
Gen yang mempengaruhi sifatnya multi genetik dan tidak ada pola keturunan khusus
Faktor lingkungan memicu mutasi genetik
Defisiensi nutrisi, radiasi, obat, hipoksia, virus, dan merokok meningkatkan resiko CLP

Masalah yang berhubungan dengan Cleft Lip & Palate

Dental problem
- Malposisi dan agenesis karena terbentuk di regio insisivus lateral / kaninus

Maloklusi
- Retardasi pertumbuhan maksila dengan hubungan skeletal kelas 3
- Tindakan bedah koreksi cleft menyebabkan fibrosis yang dapat menghambat pertumbuhan maksila yaitu lengkung rahang atas yang sempit

Feeding problem
- Sulit untuk menciptakan tekanan negatif pada rongga mulut saat hisap ASI

Ear problem
- Auditory tube langsung terhubung dengan nasopharynx sehingga bakteri mudah masuk menyebabkan otitis media yang dapat menyebabkan gangguan pendengaran

Speech problem
- Gangguan velopharyngeal mechanism yaitu udara laring masuk ke nasofaring sehingga menciptakan hipernasal speech atau sengau dan dapat menyebabkan gangguan artikulasi terutama huruf konsonan.

Perawatan Cleft Lips & Palate

Perlu prosedur bedah terencana dan ketepatan waktu yang baik karena melibakan proses tumbuh kembang dan berpengaruh terhadap hasil akhir koreksi cleft.

Tujuan
- Mengkoreksi celah
- Menghilangkan anomali yang disebabkan oleh celah
- Membuat pasien memiliki kehidupan yang jauh lebih baik

Waktu
- Saat bayi memenuhi rule of 10, yaitu :
  - Usia minimal 10 minggu
  - Berat badan minimal 10 pound
  - Hb minimal 10 gr/dL

Tahapan
- Primary Surgical Procedure
  - Untuk memperbaiki celah pada bibir dan langit - langit
    - Cheilorrhaphy
      - Prosedur bedah untuk koreksi celah bibir
      - Dapat dilakukan pada kasus cleft lip secepatnya setelah bayi memenuhi rule of 10
    - Palatoraphy
      - Prosedur bedah untuk koreksi celah langit-langit
      - Dapat dilakukan pada kasus cleft palate saat bayi berusia 9 - 18 bulan
- Secondary Surgical Procedure
  - Untuk meningkatkan fungsi dan memperbaiki defek lain yang masih adalah setelah bedah primer
    - Velopharyngeal flap / Pharyngoplasty
      - Waktu : usia 3 - 5 tahun
      - Tujuan : memperbaiki velopharyngeal impairment untuk meningkatkan fungsi bicara
    - Bone graft reconstruction
      - Waktu : usia kronologis 6 - 9 tahun. Pada periode mixed dentition setelah I2 erupsi mendekati saat C erupsi (benih C dengan akar ½ lengkap)
      - Tujuan : Memperbaiki cleft tulang pada alveolar
    - Lip and Nasal Revision
      - Waktu : setelah usia 5 tahun (pertumbuhan tulang nasal telah selesai)
      - Tujuan : mempercantik bentuk bibir dan hidung
    - Orthognathic Surgery
      - Waktu : usia 14 - 16 perempuan dan usia 16 - 18 laki laki
      - Tujuan : memperbaiki hubungan maksila dan mandibula
      - Dental implan / bridge / protesa lainnya pada kasus agenisis dilakukan setelah koreksi malokusi dengan bedah / ortho cekat